UOC Neurochirurgia

Eccellenze

CENTRO REGIONALE DELL’ ETA’ EVOLUTIVA
All’interno dell’Unità Operativa Complessa di Neurochirurgia opera il Centro Regionale delle patologie neurologiche di competenza chirurgica dell’età’ evolutiva con 3 posti letto ubicati presso l’UOC di Chirurgia Pediatrica.
Nasce dalla necessità per i pazienti e per i loro medici di riferimento nel territorio, di individuare strutture e medici specialistici che trattino, dall’esordio e durante la successiva evoluzione di vita, delle patologie neurologiche.
Possiamo definire l’età evolutiva come “il periodo compreso tra la nascita e l’età adulta”, divisa in tre fasi cronologiche: la prima dalla nascita ai 6 anni, la seconda dai 7 ai 16 anni, la terza oltre i 17 anni.
Nel nostro Reparto sono trattate le malformazioni anatomiche del sistema nervoso centrale e periferico che hanno bisogno di un intervento in età pediatrica e un successivo follow up prolungato nella vita del paziente.

Tali patologie appartengono anche alla categoria delle “malattie rare" e si distinguono in:

• Malformazione di Chiari
• Disrafismi cranici e spinali
• Neurofibromatosi
• Malformazioni vascolari (aneurismi, MAV e fistole AV, Cavernomi)
• Idrocefalo
• Craniosinostosi

Per quanto riguarda le craniosinostosi, l’Azienda Ospedale Università Padova e l’UOC di Neurochirurgia hanno ottenuto, attraverso un censimento sulla numerosità dei pazienti trattati e dei risultati clinici ottenuti, l’endorsement chirurgico da parte del Ministero della Salute, segnalate tra i primi cinque Centri di Riferimento nel territorio Italiano e la certificata eleggibilità come Centro di Riferimento in ambito Europeo.

Le craniostenosi sono rare malformazioni congenite del cranio secondarie ad una prematura fusione di una o più suture craniche. La prevalenza è circa di un caso ogni 2000 nascite. Le craniostenosi non sindromiche o isolate sono le forme più frequenti (85% dei casi). Si classificano in base alla sutura cranica coinvolta e la conseguente deformazione cranica: sinostosi della sutura sagittale o scafocefalia, metopica o trigonocefalia, bicoronale o brachicefalia, monocoronale o plagiocefalia.
Sebbene l’origine multifattoriale sia comunemente accettata, il meccanismo che porta alla prematura fusione della sutura rimane non identificato. Il principale rischio è l’ipertensione endocranica e le conseguenze sullo sviluppo psico-motorio, visivo, acustico del piccolo paziente, che possono richiedere un intervento in emergenza.

L'UOC di Neurochirurgia, sezione pediatrica, si prefigge i seguenti obiettivi per il trattamento delle craniostenosi:

• assistenza e corsi di formazione a ostetrici, neonatologi, pediatri per il primo riconoscimento della patologia (rilevanza della diagnosi e precocità d’intervento) con riduzione dei rischi legati alle complicanze;
• informazione ai genitori, anche attraverso contatti email (roberto.faggin@aopd.veneto.it) sulla:

- diagnosi (cosa determina la patologia, la percentuale di rischio con una nuova gravidanza se associata ad altre patologie)
- percorso diagnostico - assistenziale
- presa in carico di un gruppo multidisciplinare (oculisti, chirurghi plastici e maxillo-faciali, pediatri neurologi, otorinolaringoiatri, fisiatri, logopedisti, genetisti, neuropsichiatri infantili, personale infermieristico dedicato) che consente di organizzare una strategia adatta a ogni evenienza
- follow up multidisciplinare (visite programmate presso l’ambulatorio dedicato situato presso la Chirurgia Pediatrica) per valutare una recidiva o l’evoluzione in una forma di craniostenosi complessa

• diagnostica radiologica: TAC con ricostruzione 3D, RMN cerebrale nelle craniostenosi sindromiche per valutare anche la presenza di una malformazione di Chiari e un idrocefalo associato;
• diagnostica strumentale (fundus oculi, PEV, ortottica, audiometria, spirometria, EEG, polisomnografia, tests di apprendimento);
• diagnostica genetica nella craniostenosi sindromiche;
• gli elementi decisionali chirurgici dipendono dall’età del paziente, dal tipo e severità della craniostenosi e dalle condizioni generali del paziente;
• la chirurgia eseguita entro il primo anno di età (con l’obiettivo di ridurre un’eventuale pressione intracranica elevata e gli effetti estetici che possono determinare un danno sociale al bambino) si avvale della collaborazione di Anestesisti dedicati all’età pediatrica e della Rianimazione Pediatrica;
• misure/compensazione della perdita ematica intra operatoria mediante tecniche chirurgiche/ anestesiologiche;
• controllo farmacologico del dolore post operatorio;
• riduzione dei tempi operatori e di degenza ospedaliera (lunghezza media del ricovero è compresa tra 2 – 6 giorni).

Il Centro è punto di riferimento per Associazioni di Genitori con figli affetti da malformazioni craniche, per l’Associazione dei Pediatri della Provincia di Padova, per l’UOC di Pediatria degli Ospedali di Pordenone, di Cittadella/Camposampiero, di Bolzano e per l’Ospedale Pediatrico Istituto di Ricerca Burlo di Trieste.